Autoformation sur la scoliose idiopathique de l'enfant

Cas clinique numéro 1

Une jeune fille âgée de 13 ans qui se présente en consultation pour une mauvaise posture et une déformation au niveau du dos constatée depuis l’âge de 8 ans.

1) Quels sont les éléments que vous allez rechercher dans votre interrogatoire ?

L’anamnèse : recherche des plaintes douloureuses ; des symptômes neurologiques (troubles sensitivo-moteurs, des réflexes, de l’équilibre et de la marche)

Antécédents personnels : naissance et Survenue de souffrance néonatale, principales étapes du développement psychomoteur, âge de la ménarche, antécédents médicochirurgicaux.

Antécédents familiaux : si un membre de la famille a déjà été traité orthopédiquement ou opéré à l’adolescence pour pathologie du dos.

la maman rapporte chez sa fille : naissance à terme par voie basse dans une structure médicalisée sans complications obstétricales ; un bon développement psychomoteur, position assise à l’âge de 6 mois, marche à l’âge de 18 mois

Absence de douleur, de trouble de la marche et de l’équilibre et de la marche.

Pour les ATCD chirurgicaux : Une cure d’hernie de la ligne blanche a été réalisée à l’âge de 3ans

La déformation a été constatée la première fois par la maman lors de la prise de douche de sa fille à l’âge de 8 ans ce qui l’a poussée à consulter chez un traumatologue pour adulte qui Qui lui a prescrit un corset, et devant l’aggravation de la déformation elle a consulté au service pédiatrique de chirurgie orthopédique du CHU de Casablanca

A l’examen clinique on trouve :

Patiente en bon état général ; à l’examen du tronc on note une asymétrie des épaules, asymétrie du bassin ,une gibbosité dorsale droite et lombaire gauche avec cyphose importante étendue sur 12cm

2) Quels sont les autres éléments que vous allez chercher à l’examen clinique ?

Recherche des stigmates cutanés sur la ligne médiane (tout signe cutané sur la ligne médiane doit faire rechercher une anomalie de type dysraphisme) ou ailleurs (par exemple Tâches « café au lait faisant suspecter une neurofibromatose), recherche de déformation costale/sternale ;

Examen neurologique de base : réflexes ostéotendineux des membres supérieurs et inférieurs, Réflexe cutané plantaire à la recherche du signe de Babinski, réflexes cutanés abdominaux.

Examen systématique de toutes les articulations Evaluation du développement pubertaire du patient (caractères sexuels secondaires selon les stades de Tanner)

Chez la patiente :

examen neurologique normale absence de tache café au lait absence de déformation costale ou de la cage thoracique avec développement pubertaire au stade 3 de Tanner

3) Au terme de l’interrogatoire et de l’examen quels sont les diagnostics à évoquer ?

Scoliose thoracique et lombaire d’origine :

  • Congénitale (vu la cyphose thoracique ; mais absences de déformation congénitale associe notamment de la cage thoracique)
  • Neuromusculaire (mais absences de déficits neurologique avec un bon développement psychomoteur et pas de trouble de la marche)
  • Mésenchymateuse (absences de tache café au lait de déformation thoracique et d’hyperlaxité ligamentaire)
  • Idiopathique (en dehors de la déformation du tronc le reste de l’examen clinique et normal)

4) Quel est le premier examen radiologique à demander chez cette patiente ?

Le 1er examen à demander est la radiographie du rachis entier face et profil

5) quel sont les erreurs d’interprétation présentes sur ces radiographies ?

les erreurs d’interprétation ;

Dans le plan frontal : scoliose dorsolombaire sévère à double courbure majeure

  • Scoliose dorsale à convexité droite :
  • Vertèbre limite supérieure est la D4 au lieu de la D2, vertèbre limite inférieure est la D12 vertèbre sommet : D8
  • Ce qui modifier la mesure de l’angle de Cobb de 68.4°a 112°
  • Scoliose lombaire à convexité gauche : vertèbre limite supérieure : D12 ; vertèbre limite inférieure : L4 vertèbre sommet : L3

Angle de Cobb : 50.2°

Dans le plan sagittal :

  • Exagération de la cyphose dorsale.
  • Exagération de la lordose lombaire

Scoliose équilibrée dans le plan sagittal : la verticale abaissée du conduit auditif externe passe par le milieu de la tête fémorale.

Bascule pelvienne significative : la distance qui sépare les tangentes aux sommets des crêtes iliaques estimée à 13.9 mm >10 mm

6) Quelle stratégie thérapeutique vous proposez ?

Scoliose dorso-lombaire sévère à double courbure majeure angle de Cobb 112° à droite et 50,2 ° à gauche Avec stade 1 de Risser.

On peut proposer un traitement chirurgical avec arthrodèse vertébrale précédé par une traction par halo pour réduire l'ampleur de la déformation avant la chirurgie

Cas clinique numéro 2

Patiente âgée de 15 ans amenée en consultation pour un problème de posture apparu il y a 5 mois. A l’examen du tronc de la patiente on retrouve les images suivantes :

1) Quels sont les signes cliniques représentés sur ces images ?

Déformations dans le plan frontal, une asymétrie des épaules dans le sens contraire de l’aiguille d’une montre, asymétrie de répartition de la masse pondérale et une asymétrie du pli de la taille donnant un aspect de translation du tronc vers la gauche qui se manifeste par la lucarne gauche entre le tronc et le membre supérieur gauche ; même si le fil à plomb passe par le pli inter fessier.

2) Comment objectiver le signe pathognomonique lié à cette déformation ?

Examen du patient à la recherche de la gibbosité par le test d’Adam : on remarque une gibbosité dorsale droit et une gibbosité lombaire gauche qui atteint les 15° au scoliomètre et représente une indication à l’explorations radiologique

3) Quel est le bilan étiologique clinique pour cette déformation ?

Interrogatoire : rechercher d’autres scolioses dans la famille, ou la notion d’une maladie génétique ou neurologique. Il faut préciser le comportement global de l’enfant, son niveau scolaire, ses activités sportives. On recherche un retard intellectuel, une incapacité à réaliser des activités sportives, une maladresse, l’existence d’une douleur d’intensité croissante non calmée par les antalgiques simples.

Examen clinique : analyse du morphotype à la recherche d’un syndrome marfanoïde, des taches « café au lait » en nombre important, la présence d’une anomalie de la ligne médiane

Examen neurologique : force musculaire globale, sensibilité profonde et superficielle, étude des réflexes.

Le bilan clinique étiologique chez la patiente note l’absence antécédent pathologique particulier personnelle ou familiale , et l’absence de toute anomalie neurologique ou ostéoarticulaire ou de tache café au lait .

4) Quel examen radiologique vous aidera au diagnostic de cette déformation ?

Une radiographie du rachis entier face et profil

5) Quel est votre interprétation ?

Paramètres radiologiques du rachis

Scoliose dorsale à convexité droite à sommet en D8, mesurée à 52,7°.

Scoliose lombaire à convexité gauche à sommet en L2, mesurée à 45,6°.

Légère bascule du bassin vers la gauche de 3,1 mm.

Risser égal à 3.

Equilibre sagittal : cyphose thoracique : 69°. Lordose lombaire : 49,5°.

6) Après votre confirmation diagnostique quel est votre conduite thérapeutique ?

Traitement chirurgical vu que la scoliose est double, majeure, dorsale droite de 52 ,7° et lombaire gauche de 45 ,6° et le stade 3 Risser.

Cas clinique numéro 3

Patient âgé de de 7 ans suivi au service d’orthopédie pédiatrique pour une déformation du dos apparu à l’âge de 3ans. Naissance à terme par voie basse dans une structure médicalisée ; un bon développement psychomoteur, position assise à l’âge de 6 mois, marche à l’âge de 18 mois, absence de douleur, absence de trouble de l’équilibre ou de la marche, enfant scolarisé, l’examen du tronc montre Les images suivantes :

1) Interpréter les déformations présentes sur les images ?

On observe un déséquilibre du tronc à gauche, une asymétrie des épaules, des plis ; le fils a plomb tombe à droite du pli inter fessier traduisant un déséquilibre latéral.

On remarque une gibbosité au niveau thoracique au test d’Adam, antéflexion horizontale avec au scléromètre un angle de 25° donc supérieure à 5° ce qui est une indication à l’exploration radiologique.

2) Quel bilan clinique manque dans la description ?

Bilan de croissance

Il est évalué par le stade de Tanner ; chez ce patient il est à 1.

Bilan étiologique : l’examen neurologique est normal, absence d’élasticité ligamentaire et absence d’anomalie de la ligne médiane et absence de tâches café au lait.

Souplesse globale conservée évaluée par la distance main sol qui est égale à 0 chez notre patient.

3) Quelles sont vos hypothèses diagnostiques au terme de cet examen clinique ?

Scoliose thoracique gauche vu la présence de la gibbosité, soit secondaire à une malformation vertébrale ou d’allure idiopathique vu l’absence d’anomalies à l’examen clinique.

4) Quel est le 1er examen paraclinique à demander ?

Une radiographie du rachis entier face et profil ;

5) Interprétez les clichés radiologiques

Scoliose thoracique gauche dont la vertèbre limite supérieure à D4, vertèbre limite inférieure à D12, vertèbre sommet à D8.

Angle de Cobb mesuré à 55°.

Equilibre sagittal : Exagération de la cyphose thoracique Respect de la Lordose lombaire

6) Est ce que vous allez demander d’autres examens radiologiques chez ce malade et si oui pourquoi ?

Vu la localisation inhabituelle de cette scoliose qui est, en cas d’étiologie idiopathique, souvent à droite plutôt qu’à gauche, il faut demander une IRM du rachis pour éliminer toute anomalie neurologique sous-jacente ou un syndrome malformatif.

7) Si vous estimez que l’étiologie de cette déformation est idiopathique comment vous évaluez le pronostic évolutif chez sous malade ?

Vu l’âge d’apparition de cette scoliose qui remonte à 3 ans et la localisation dorsale qui expose à un préjudice respiratoire et esthétique et la croissance importante en cours et à venir (stade 1 de Tanner et 0 de Risser) on peut dire que le risque évolutif est sévère donc la prise en charge doit être rigoureuse.

8) Si l’étiologie est idiopathique, quelle est votre conduite thérapeutique chez ce malade ?

l’angle de Cobb est à 55° mais le stade de Risser et à 0 donc la conduite est de stabiliser l’évolution de la courbure avec un corset orthopédique + rééducation jusqu’à arriver à la maturité osseuse et pouvoir réaliser une chirurgie, avec un contrôle clinique et radiologique chaque 6 mois pour surveiller l’efficacité et la tolérance du traitement.

9) Six mois après votre traitement le patient revient avec les clichés suivants ;

Donnez votre interprétation et votre conduite à tenir ?

Scoliose thoracique gauche dont la vertèbre limite supérieur (VLS) est D4 e vertèbre limite inférieure (VLI) est D12, vs D8. On remarque que l’angle de Cobb est passé de 55° sur l’ancienne radio à 50° sur cette nouvelle radio avec diminution de l’hyper cyphose thoracique.

Pas d’aggravation de la courbure entre les 2 contrôles radiologiques sur une durée de 6 mois, il y a même une amélioration de 5° sous corset : la conduite est de garder le même type de corset et revoir le malade pour contrôle clinique et radiologique.

10) la maman demande si son fils doit être dispensé du sport ?

Toute activité sportive est permise. La scoliose n’est pas une contre-indication à la pratique sportive.

Cas clinique numéro 4

Une jeune fille de 16 ans qui se présente en consultation pour une algie de l’épaule droite avec une mauvaise posture constatée il y a 2 ans sans antécédent pathologique particulier, avec un bon développement psychomoteur.

1) Veuillez décrire les anomalies sur l’examen du tronc debout, de face puis de profil

Léger déséquilibre du tronc vers la droite : le fil à plomb tombe à droite du pli inter fessier avec une surélévation de l’épaule droite par rapport à l’épaule gauche + asymétrique des omoplates (la droite est surélevée et la gauche est plus saillante).

2) Quel test clinique vous proposez pour le reste de l’examen du tronc ?

le teste d’Adam à la recherche d’une gibbosité qui confirme le diagnostic de scoliose structurale.

3) Veuillez décrire l’anomalie présente sur cette image

Le test d’Adam objective la présence d’une gibbosité thoracique haute avec au scoliomètre un angle égal à 14° (supérieur à 5°) ; donc indication à l’exploration radiologique.

4) Qu’est-ce que vous allez chercher dans le reste de votre examen clinique ?

A l’Interrogatoire : rechercher des cas de scolioses dans la famille, ou la survenue d’une maladie génétique ou neurologique. Il faut préciser le comportement global de l’enfant, son niveau scolaire, ses activités sportives. On recherche un retard intellectuel, une incapacité à réaliser des activités sportives, une maladresse, l’existence d’une douleur d’intensité croissante, mal calmées par les antalgiques simples.

Examen clinique : analyse du morphotype à la recherche d’un syndrome marfanoïde, des taches « café au lait » en nombre important, la présence d’une anomalie de la ligne médiane.

Examen neurologique de base : force musculaire globale, sensibilité profonde et superficielle, étude des réflexes.

Stade pubertaire selon la classification de Tanner, l’âge de la ménarche. L’examen clinique chez cette patiente est sans particularités en dehors de la déformation du tronc, l’examen neurologique est normal sans présence de tâches café au lait ni d’hyperélasticité ligamentaire, ménarche à l’âge de 14 ans.

5) Quel est le 1er examen paraclinique à prescrire et quels sont les éléments à chercher pour confirmer votre diagnostic ?

Radiographie du rachis entier face et profil à la recherche des Vertèbres limites (VL : celles qui, à chaque extrémité de la courbure, sont les plus inclinées sur l'horizontale et qui permettent de calculer l'angle de Cobb ).

Vertèbre sommet (VS) : est la vertèbre la plus éloignée de la ligne médiane ; elle est pratiquement horizontale.

La cyphose dorsale est mesurée par l'angle formé par l'intersection de la tangente au plateau supérieur de la première vertèbre thoracique visible (T4) et de la tangente au plateau inférieur de T12.

La lordose lombaire est mesurée par l'angle formé par l'intersection de la tangente au plateau supérieur de L1 et la tangente au plateau inférieur de L5.

Recherche d’une hémivertèbre, d’une barre unilatérale ou d’une vertèbre en bloc, qui peut être cliniquement non détecté à la naissance mais se développer jusqu'à l'adolescence.

6) La patiente a bénéficié d’un examen paraclinique de diagnostic, donnez votre interprétation.

Scoliose thoracique haute avec VLS C1 et VLI D6, la vertèbre sommet est la D4 et l’angle de Cobb mesuré est de 35°. Attitude scoliotique réactionnelle lombaire à convexité gauche.

Respect des courbures physiologiques sur l'incidence de profil Le Risser est égal à 5.

7) Est ce qu’on doit prescrire d’autre bilans paracliniques ? si oui lesquels et pourquoi ?

le diagnostic de scoliose idiopathique est un diagnostic d’élimination, la scoliose peut être le 1er signe d’une pathologie neurologique occulte sous-jacente ; l’IRM est le meilleur examen diagnostic vu la localisation de la courbure au niveau cervico-thoracique qui est une localisation rare dans les types idiopathiques.

Le résultat de IRM chez cette patiente : scoliose cervicodorsale sans malformation vertébrale visible sur cet examen, absence d'anomalie de la moelle épinière.

8) Quel diagnostic retentez-vous à la lumière de votre examen clinique et des examens paracliniques ?

C’est une scoliose cervico thoracique d’allure idiopathique.

Cas clinique numéro 5

Il s’agit d’un garçon âgé de 10 ans, suivi pour scoliose d’allure idiopathique apparu à l’âge de 8 ans, le patient est mis sous corset Milwaukee depuis l’âge de 9 ans, il se présente en consultation pour bilan de contrôle.

1) Quel type de contrôle vous allez effectuer chez ce garçon ?

Le contrôle est clinique et radiologique, Lors des examens cliniques de contrôle, il faut toujours évaluer la croissance résiduelle du patient afin de se faire une idée du risque d’aggravation de la scoliose. La taille et le poids seront toujours évalués. La taille doit être comparée aux tailles notées lors des précédentes consultations afin de déterminer la vitesse de croissance, le premier signe clinique de la puberté est une accélération de la vitesse de croissance qui devient supérieure à 0,5 cm par mois ou 6 cm par an pour la taille debout. Le stade de développement pubertaire doit toujours être évalué. Une évaluation de la statique rachidienne.

Un examen neurologique doit être réalisé en cas d’aggravation de la scoliose.

Une radio de contrôle chaque 6 mois pour évaluer l’évolution angulaire de la déformation.

2) La radiographie du rachis entier avant le début du traitement est la suivante :

Donnez votre interprétation ?

Scoliose thoracique droite avec vertèbre limite supérieure en D3 et vertèbre limite inférieure en D11, vertèbre sommet en D7.

Angle de Cobb de 69°.

L’équilibre sagittal et conservé.

3) La radio du rachis entier face et profil du patient sous corset de 6 mois après la mise en route du traitement :

Donnez votre interprétation radiologique ?

Scoliose thoracique droite avec vertèbre limite supérieure en D3 et vertèbre limite inferieure en D11, vertèbre sommet en D7.

L’angle de Cobb est égal à 62°.

Equilibre sagittale conservé

4) Le patient se présente à la consultation avec un nouveaux bilans radiologique de contrôle ;

Quel est votre interprétation ?

Scoliose thoracique droite avec vertèbre limite supérieure en D3 et vertèbre limite inferieure en D11, vertèbre sommet en D7.

Angle de Cobb égal à 62°.

Equilibre sagittal conservé

5) Le patient est toujours au stade pré pubertaire (le Tanner est à 0), est ce que ce traitement est adapté à votre malade ?

Le patient a une scoliose juvénile, avec une courbure thoracique à 69°, avec un équilibre sagittal conservé, on doit garder le patient sous traitement orthopédique et attendre jusqu’à arriver à l’âge de la chirurgie qui est équivalent à 15 ans d’âge osseux, et garder le même type de corset car on n’a pas d’aggravation de l’angle de déformation et garder le même rythme de contrôle chaque 6 mois.

Cas clinique numéro 6

Il s’agit d’une fille âgée de 16 ans scolarisée, qui consulte pour déformation du dos avec trouble de la posture, apparu il y a 1 an, constaté par la fille lors de sa douche, ce qui a poussé les parents à consulter au secteur privé chez un traumatologue, mise sous traitement kinésithérapique. Devant l’aggravation de la déformation, la patiente a été adressée au CHU Ibn Rochd pour prise en charge. La patiente est issue d’une grossesse bien suivie menée à terme sans souffrance néonatale, avec un bon développement psychomoteur, pas de trouble de l’équilibre ou de la marche, sans présence de maladie génétique ou neurologique ou déformation du dos chez la famille. A l’examen clinique : sur le plan frontal, on note une asymétrie de répartition de la masse pondérale avec aspect de translation du tronc vers la gauche, le fil à plomb passe par le pli inter fessier, saillie de l’omoplate droite par rapport à la gauche. Au test d’Adam ; une gibbosité dorsale droite et gibbosité lombaire gauche. La distance main sol est égale à 0, absence d’inégalité de longueur des membres inférieurs, ménarche à l’âge de 12 ans.

1) Quel est votre hypothèse diagnostique pour cette déformation ?

Il s’agit d’une scoliose structurale dorsale droite et lombaire gauche vu la présence du signe pathognomonique qui est la gibbosité ; d’origine secondaire ou bien idiopathique.

2) Pour confirmer le diagnostic une radiographie du rachis entier face et profil a été réalisé, donnez votre interprétation ?

Scoliose double dorsale et lombaire :

Pour la courbure dorsale ;

La vertèbre limite supérieure en D5, la vertèbre limite inferieure en D11, vertèbre sommet et en D8.

Angle de Cobb de 57 ,4°.

Pour la courbure lombaire ;

La vertèbre limite supérieure en D11, la vertèbre limite inférieure en L4, la vertèbre sommet en L1

Angle de Cobb de 45 ,2°.

Diminution de la cyphose thoracique.

Diminution de la lordose lombaire.

3) Si l’examen clinique de la patiente ne présente aucun trouble neurologique et pas de trouble d’élasticité ligamentaire et pas de tâches café au lait. Quel diagnostic retenez-vous et quelle conduite thérapeutique vous proposez ?

C’est une scoliose double thoracique et lombaire d’allure idiopathique vu l’absence de trouble neurologique, de malformations vertébrales et de stigmates de maladie de Marfan ou de neurofibromatose type 2.

L’angle de Cobb en dorsal est à 57,4° et lombaire à 45,2° et l’âge de la ménarche de 13 ans et vu la lordose thoracique on peut proposer le traitement chirurgical pour les deux secteurs scoliotiques.

Cas clinique numéro 7

Il s’agit d’un nourrisson âgé de 10 mois, qui se présente à la consultation pour une déformation du tronc depuis la naissance, issu d’une grossesse menée à terme sans souffrance néonatale sans notion de retard psychomoteur, absence de consanguinité, de pathologie génétique ou de déformation du tronc chez la famille et chez qui l’examen du tronc montre :

1) Veuillez décrire la déformation du tronc présente sur les images ?

une asymétrie de répartition de la masse pondérale avec aspect de translation du tronc vers la droite, surélévation de l’épaule droite par rapport à l’épaule gauche, bascule du bassin vers la gauche.

Le reste de l’examen clinique montre l’absence d’anomalie sur la ligne médiane absence de tâches café au lait, un examen neurologique et ostéoarticulaire normal.

2) La radiographie du rachis entier face et profil montre l’image suivante :

Donnez une interprétation ?

Scoliose thoracique droite de D3 à D12 avec angle de Cobb de 66° et présence d’hémivertèbre non segmentaire au niveau de la D6 et la D11.

3) Quel est votre diagnostic ?

Scoliose thoracique d’origine congénitale.

Cas clinique numéro 8

Il s’agit d’un garçon âgé de 13 ans qui se présente en consultation pour le suivi d’une déformation du dos apparu depuis l’âge de 10 ans pour laquelle il as été mis sous corset il y a 2 ans , opéré à l’âge de 9 ans pour un pectus excavatum et suivi pour malformation cardiaque congénitale. Il est issu d’une grossesse menée à terme sans souffrance néonatale sans retard psychomoteur, absence de rachialgie, de trouble de la marche et de retard scolaire ; pas antécédents de consanguinité, de maladie génétique ou neurologique ou de déformation du dos dans la famille .

1) Donnez la description des anomalies présentes sur les images suivantes :

Équilibre du tronc conservé : le fil à plomb tendu du c7 passe par le pli inter fessier.

Translation de la masse pondérale vers la droite, asymétrie du pli de la taille avec une épaule droite surélevée par rapport à l’épaule gauche. Au test d’Adam, on note une gibbosité thoracique à droite et lombaire à gauche.

2) Quel est votre diagnostic ?

Scoliose structurale thoracique droite et dorsale gauche.

3) Donnez une interprétation des clichés radiologiques

Dorsale à convexité droite : vertèbre sommet en D8 et mesurée à 53°, vertèbre limite supérieure en D5 et vertèbre limite inférieure en D12.

Lombaire à convexité gauche centrée sur L3 et mesurée à 42°, vertèbre limite supérieure en L1 vertèbre limite inférieure en L5.

Bascule droite du bassin mesurée à 8 mm.

Rectitude du rachis dans le plan sagittal avec perte de la cyphose dorsale et de la lordose lombaire.

L’examen neurologique du patient est normal sans anomalies de la ligne médiane sans tâches café au lait, on note une hyperélasticité ligamentaire.

4) Quel est votre diagnostic étiologique ?

Scoliose dorsale droite et lombaire gauche dans le cadre du syndrome de Marfan (malformation cardiaque congénitale + pectus excavatum + hyperélasticité ligamentaire).