1) Interrogatoire
Le premier diagnostic est généralement fait par le médecin traitant. L’interrogatoire recueille les antécédents familiaux, en particulier l’existence d’une scoliose et son caractère évolutif, les antécédents médico-chirurgicaux de l’enfant mais aussi les différents symptômes présents ou passés notamment la douleur.
une étude de Théroux et al. a montré que la douleur rachidienne est prédominante chez les patients scoliotiques portant une courbure thoracique. L’intensité de la douleur était associée à l’âge du patient, le type de la courbure et la sévérité de la scoliose. De même, la douleur du rachis est associée au port du corset qui a un effet sur l’intensité de la douleur [49].
2) Examen du tronc
Les données cliniques vont être le poids, la taille en position debout et assise (taille du tronc), l’aspect de profil (fig. 20), mais également la recherche d’une asymétrie des plis de taille en lien avec un possible déséquilibre du bassin (compensation d’une éventuelle inégalité des membres inférieurs), et d’une translation du tronc. Selon une revue de littérature fait par Jada et al.
L’asymétrie de la forme du rachis et du bassin étaient parmi les signes fonctionnels les plus retrouvés au premier plan chez les enfants scoliotiques [50].
Selon une étude menée par bodman et al., une asymétrie au niveau des épaules et une asymétrie des plis de taille sont les signes les plus recherchés à l’examen physique pour les patients traités pour une scoliose idiopathique (fig.17) [51].
Figure 17 : déformation dans le plan frontal. On observe ici un déséquilibre du tronc sur la droite, la surélévation de l’épaule gauche, asymétrie du thorax matérialisée par la lucarne gauche entre le tronc et le membre supérieur gauche, on observe enfin l’asymétrie des omoplates la gauche étant plus surélevée que la droite et plus saillante. Ce garçon présente une scoliose thoracique droite (service orthopédie pédiatrique L’Hôpital Mère-Enfant Abderrahim Harouchi)
L’évaluation du stade de maturation rachidienne est établie par la recherche des caractères sexuels secondaires et l’analyse des courbes de croissance dont la taille assise. Il existe deux tests simples qui sont le signe de la lucarne (fig.17) et le signe d’Adam. Le premier est déterminé par un espace thoraco-brachial plus espacé d’un côté que de l’autre au niveau du coude. Le signe d’Adam (fig. 18) se retrouve lorsque le patient se penche en avant et qu’une gibbosité peut être plus ou moins observée. Lors de ce test, il est possible d’utiliser un outil appelé scoliomètre (fig. 19) afin d’estimer la déformation en rotation dans le plan transversal du corps. [ 6 ] en 2013, la scoliosis research society (SRS) international TASK force recommande son utilisation dans le dépistage de la scoliose idiopathique. [ 4 , 7 ] la présence de signes neurologiques, d’anomalies cutanées, de dysmorphies, d’hyperlaxité doit faire rechercher une scoliose non idiopathique. [ 3 ]
Figure 18 : Examen du patient à la recherche d’une gibbosité, le patient est placé face à l’examinateur qui porte un regard horizontal, tangentiel au dos de l’enfant dans le secteur thoracique ou lombaire ; la gibbosité est le témoin de la rotation vertébrale, à ce titre elle est pathognomonique de la déformation scoliotique (service orthopédie pédiatrique L’Hôpital Mère-Enfant Abderrahim Harouchi)
Figure 19 : Mesure de la gibbosité avec un scoliomètre lors du test en flexion antérieure du tronc d’Adams. Certains praticiens orienteront vers une radiographie pour confirmer une scoliose à 5°, d'autres à 7°. La radiographie déterminera si une scoliose est présente et permettra au médecin de mesurer le degré ou la gravité de la scoliose (service orthopédie pédiatrique L’Hôpital Mère-Enfant Abderrahim Harouchi)
Figure 20 : La cyphoscoliose est une déformation de plus en plus exceptionnelle dans le cadre des scolioses idiopathique. Elle apparait alors dans les formes très sévère, Ici une enfant porteuse d’une scoliose infantile non traitée [Service orthopédie pédiatrique L’Hôpital Mère-Enfant Abderrahim Harouchi]
3) Etude de la croissance
a) Critères d’évaluation
La maturation pubertaire, indissociable de la maturation osseuse, en particulier rachidienne, est appréciée selon plusieurs critères :
Figure 21 : Stades de maturation sexuelle (d’après Tanner). A. Développement mammaire. B. Développement des poils pubiens. C. Développement des organes génitaux externes chez le garçon. [ 65 ]
Le stade de maturation osseuse périphérique par la détermination de l’âge osseux selon l’atlas de Greulish et pyle, et pour la maturation osseuse axiale, le test de Risser (cf. Infra : examen radiologique du diagnostic de la scoliose) et l’aspect des listels vertébraux. L’ensemble de ces éléments est reporté, à chaque consultation, sur un diagramme de surveillance de l’enfant scoliotique (fig. .22)
Figure 22 : Linéarité évolutive des courbures scoliotiques (d’après Duval-Beaupère et al). Le point P marque le début de la puberté et le changement de la cinétique d’évolution de la courbure scoliotique. Après le pic de croissance pubertaire, la cinétique reste rapide jusqu’à Risser 4 [65]
b) Puberté et croissance
La puberté commence à 11 ans d’âge osseux chez la fille et à 13 ans d’âge osseux chez le garçon. Le début de la puberté se caractérise par l’apparition des premiers poils pubiens, associée chez la fille au développement des seins et chez le garçon à l’augmentation de volume des testicules. Durant la puberté, la croissance n’est pas constante. Elle comprend deux phases : une première Phase de croissance forte, qui dure environ deux ans, de 11 à 13 ans chez la fille et de 13 à 15 ans chez le garçon ; une seconde phase, où la vitesse de croissance ralentit après 13 ans d’âge osseux chez la fille et 15 ans d’âge osseux chez le garçon. Durant la puberté, la croissance est beaucoup plus forte sur le tronc que sur les membres inférieurs. Quand la puberté s’amorce, la vitesse de croissance annuelle s’inverse sur les segments : deux tiers pour la croissance du tronc, un tiers pour les membres inférieurs. Un garçon de 10 ans va encore grandir au total de 38 centimètres, dont 20 centimètres pour le tronc et 18 centimètres pour les membres inférieurs. À partir de 13 ans d’âge osseux chez la fille, et de 15 ans chez le garçon, la croissance des membres inférieurs s’effondre. Tout le reste de croissance (environ 5 à 6 cm) se fait au niveau du tronc. C’est à cet âge qu’apparaissent, sur la crête iliaque, les premiers noyaux d’ossification (Risser de grade 1). [65]
4) Enquête étiologique
Enquête étiologique est réalisé dans le même temps que le bilan clinique. La lordoscoliose est la déformation habituelle spécifique de la scoliose idiopathique.
Par définition, ce bilan est négatif dans le cadre de la scoliose idiopathique. On recherche :
1) Examen radiologique du diagnostic de scoliose
a) définitions et analyse de la déformation
Pour permettre un langage commun aux différents examinateurs et une meilleure compréhension du dossier médical, quelques définitions sont nécessaires pour l'analyse en trois dimensions (3D) de la déformation.
Plan frontal (cliché de face debout)
Une courbure est inscrite entre les deux VL supérieure et inférieure. Son côté est par définition celui de la convexité.
En cas de courbures multiples asymétriques, on appelle courbure majeure ou Principale celle qui a la plus grande amplitude en nombre de vertèbres incluses et en importance de rotation, courbures mineures ou secondaires celles qui ont une moindre amplitude. La courbure est dite de compensation ou de rattrapage d'équilibre lorsqu'elle ne comporte pas de rotation sur le cliché couché
Mesure de l'angulation : angle de Cobb :
L'angle de Cobb est construit par l'intersection de la droite qui prolonge vers la Concavité le plateau supérieur de la VL supérieure avec la droite qui prolonge, du côté de la concavité, le plateau inférieur de la VL inférieure. L'angle ainsi formé mesure l'amplitude en degrés de la courbure. Pendant la surveillance évolutive, toutes les mesures ultérieures doivent être réalisées à partir des mêmes repères, afin d'être comparatives.
S'il existe une courbure sus- ou sous-jacente, la VL inférieure de la courbure sus-jacente est la même que la VL supérieure de la courbure sous-jacente.
Il ne faut pas perdre de vue que le cliché de face n'est qu'une projection d'une Déformation située dans les trois plans de l'espace. Toute modification du positionnement devant la plaque de radiographie peut modifier notablement la mesure angulaire. Le repère est le bassin, placé parfaitement de face. Il faut donc pouvoir le vérifier et c'est un des intérêts des grands clichés en totalité. Lorsque cette précaution est respectée, les variations de mesures inter observateurs sont de l'ordre de 2° à 3°.
Plan sagittal (cliché de profil)
L'équilibre rachidien s'apprécie par rapport à la verticale abaissée du conduit auditif externe, habituellement bien visible. En station debout, cette ligne croise le rachis en C6, L3, et passe par le milieu de l'interligne L5-S1 et le centre des têtes fémorales.
La cyphose dorsale est mesurée par l'angle formé par l'intersection de la tangente au plateau supérieur de la première vertèbre thoracique visible (T4) et de la tangente au plateau inférieur de T12.
La lordose lombaire est mesurée par l'angle formé par l'intersection de la tangente au plateau supérieur de L1 et la tangente au plateau inférieur de L5
Plan horizontal :
Évaluation de la rotation au niveau de la VS.
Plusieurs méthodes permettent de préciser cette rotation sur le cliché de face :
Figure 24 : Mesure de la rotation vertébrale au niveau de la vertèbre apicale (d’après Nash et Moe):
Figure 25 : Mesure de la rotation vertébrale à l’aide du torsiomètre (d’après Perdriolle). La technique consiste à tracer la droite passant par le plus grand diamètre du pédicule convexe. La superposition de la réglette transparente, positionnée en tenant compte des deux points A et A’ matérialisant les bords latéraux de la vertèbre, permet une lecture directe de la rotation pédiculaire sur l’échelle graduée. [77]
Incidence de face : (fig. 27)
Elle permet :
Figure 26 : Ossification de la crête iliaque (test de Risser). Elle débute au niveau de l’épine iliaque antérosupérieure et progresse vers l’arrière. La crête est divisée en trois tiers.
3. Incidence de profil : (fig. 26)
Elle permet :
Ces deux clichés standards, de face et de profil, permettent le plus souvent d’éliminer une anomalie de trame ou de morphologie osseuse d’origine tumorale, infectieuse, malformative ou dystrophique, évidemment absente dans une scoliose idiopathique.
Figure 27 : Radiographie de face + profil chez une patiente âgé de 16 ANS
Cliche de face : Scoliose double dorsale et lombaire .au niveau dorsal à convexité droite à sommet en D8, mesurée à 52,7°. Et au niveau lombaire à convexité gauche à sommet en L2, mesurée à 45,6°.
Sur le profil, cyphose thoracique : 69°. Lordose lombaire : 49,5°. [Service orthopédie pédiatrique L’Hôpital Mère-Enfant Abderrahim Harouchi]
2) Examen de surveillance :
Au cours des consultations habituelles de surveillance, on se contente le plus souvent du cliché sur grande plaque 30 x 90 cm, en incidence debout, de face, bassin équilibré, position naturelle, qui donne le maximum de renseignements. On réduit ainsi le risque d'irradiation qui peut encore être diminué au niveau mammaire par l'installation ventre-plaque.
3) Bilan pré thérapeutique :
Plusieurs radiographies et parfois d'autres examens d'imagerie nécessaires aux décisions thérapeutiques
4) Cliché en plan d'élection :
Il est pris dans le plan maximal de déformation pour la courbure à étudier. Ce plan est déterminé au mieux en faisant pivoter le patient sous amplificateur de brillance. Il réalise une projection plus exacte de la déformation dans son plan oblique de plus grand développement. La vs est alors vue de face. C'est la seule incidence qui permette de bien analyser la zone sommet, la plus déformée de la courbure scoliotique.
Il a surtout un intérêt dans les scolioses sévères supérieures à 90°.
b) Etude de la réductibilité :
Elle doit objectiver la souplesse ou la raideur de la déformation dans tous les plans de l'espace, tant pour l'angulation que pour la rotation, et apporter des précisions sur le comportement discal.
Elle associe diverses méthodes :
- La radiographie de face en suspension, ou mieux en traction sur le cadre de Cotrel, apprécie le déplissement global de la colonne ;
- Les radiographies en inclinaisons latérales de face (fig.28), ou antéropostérieures de profil, actives ou passives forcées
Une courbure est souple si sa réductibilité atteint ou dépasse 50 %.
Une courbure est raide si sa réductibilité ne dépasse pas 30 %.
Figure 28 : Scoliose à convexité droite, mesuré de D3 à L2 à 84 Sur le bending droit elle diminue légèrement à 70° Sur le bending gauche, elle se majore légèrement à 90°. [Service orthopédie pédiatrique L’Hôpital Mère-Enfant Abderrahim Harouchi]
c) Bilan radiologique de la maturation osseuse :
Il permet d'évaluer de façon précise le degré de maturation osseuse : L'âge osseux, estimé d'après les radiographies du coude et du poignet (Greulish et Pyle), n'a de réel intérêt que dans certains cas et en période prépubertaire ;
La maturation du rachis, en période pubertaire, est mieux précisée par l'étude de l'ossification de la crête iliaque (test de Risser) (fig.26), des têtes de côtes et des plateaux vertébraux (listels) ; c'est au niveau de la colonne dorsale que la maturation du rachis se termine, par la fusion des listels.
d) Étude des charnières :
Par des clichés localisés de face et de profil : Charnière basse, à la recherche d'une lyse isthmique, d'un spondylolisthésis, d'une anomalie transitionnelle ;
Charnière haute, à la recherche d'une malformation occipito-C1-C2, d'une instabilité occipito-cervicale, ou d'une impression basilaire ; toute anomalie doit pousser à poursuivre les investigations, rendues plus faciles par l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et à prendre, avant toute traction, des dispositions adaptées pour le traitement.
e) Tomodensitométrie :
Elle ne doit pas être un examen de routine. Elle peut avoir un intérêt seulement dans certains cas :
Dans les scolioses dorsales, pour étudier la déformation structurale et la rotation de la VS : forme du corps, orientation des pédicules, aspect de l'arc postérieur
Pour étudier la déformation du thorax entraînée par la rotation des corps vertébraux et des côtes, évaluer la gibbosité et ses rapports avec la colonne Dans les déformations complexes, quand il existe des dislocations rotatoires, grâce au procédé récent de reconstruction 3D.
f) Imagerie par résonance magnétique :
L'indication de l'IRM a donné lieu, ces dernières années, à de nombreuse discussion. Si, par définition, la scoliose idiopathique ne s'accompagne d'aucune anomalie neurologique, étiologie reste encore mal connue et diagnostic est un diagnostic d'exclusion. On ne doit pas perdre de vue que la scoliose peut être le premier signe d'une pathologie neurologique occulte sous-jacente. Pour ces scolioses faussement idiopathiques, l'IRM est le meilleur examen diagnostique. Elle doit alors explorer la totalité de l'axe neurologique, à la recherche d'une malformation d'Arnold- Chiari, d'une cavité syringomyélique ou de toute autre anomalie médullaire, jusqu'au filum terminal. Son interprétation est souvent rendue difficile du fait de la déformation vertébrale dans les trois plans de l'espace.
Dans l'état actuel de nos connaissances, l'IRM n'est pas un examen systématique devant une scoliose d'aspect idiopathique, même en cas d'indication chirurgicale, mais elle devient nécessaire en présence de certains signes associés dont les principaux sont :
Les courbures raides et douloureuses qui évoquent une pathologie tumorale Les anomalies cutanées de la ligne médiane, signes d'appel d'une anomalie médullaire
Toute anomalie neurologique, même mineure, telle l'abolition d'un réflexe cutané abdominal
Les scolioses de topographie inhabituelle, en particulier la scoliose thoracique gauche, dans lesquelles les anomalies neurologiques sous-jacentes seraient nettement plus fréquentes.
L'âge de début précoce, avant 10 ans, et l'évolutivité rapide sont des indications de prudence. [ 7 ]
g) Analyse tridimensionnelle :
L'analyse 3d réalisée à partir des radiographies standards, ou les reconstructions 3d à partir du scanner ou de L'IRM prennent une place progressivement croissante dans l'analyse de la déformation, le pronostic et la stratégie thérapeutique. Elle rend déjà dans la pratique de grands services pour certains cas difficiles. Elle est actuellement en plein développement mais n'a pas encore d'indications courantes.
C. Classification des scolioses idiopathiques
Au fil des années, de nombreuses classifications de la scoliose idiopathique (SI) ont été proposées, selon différents critères détaillés ci-dessous.
Les classifications anatomo-radiologiques :
Le nom de la courbure fait référence au segment rachidien où se situe la vertèbre sommet.
Les scolioses à courbures uniques, classées par ordre décroissant de fréquence :
Les scolioses à double courbure combinent deux courbures majeures
D. Diagnostic différentiel
1) Les aspects limites :
Ils sont à la frontière de la scoliose. La surveillance s'impose, car le pronostic est Incertain. Beaucoup de ces patients ne présenteront jamais de scolioses évolutives pendant la croissance. Il peut s'agir d'asymétries cliniques. Certaines petites gibbosités sont isolées.
Jusqu'à 8 mm dans le secteur dorsal, 5 mm dans le secteur lombaire, ne s'accompagnant d'aucune déviation latérale, ni d'aucune rotation des corps vertébraux, ces asymétries sont dans les limites du physiologique. D'autres asymétries cliniques peuvent être constatées chez des patients présentant des hémiatrophies ou hémihypertrophies. En position penchée en avant, bassin équilibré, il existe une différence de niveau entre le côté hypertrophique et le côté hypotrophique qui peut atteindre 10 mm, mais cette différence est diffuse à la fois sur le rachis dorsal et sur le rachis lombaire, du même côté. Chez tous ces patients, la radiographie en position couchée ou en position debout, bassin équilibré, montrera un rachis rectiligne sans rotation des corps vertébraux.
Rotation vertébrale sans déviation latérale ;
Rotation vertébrale dans le sens inverse de celui de la courbure.
L'aspect clinique est lui aussi variable, pas toujours conforme à la radiographie.
2) Attitudes scoliotiques :
Ce sont de simples déviations latérales occasionnelles, sans rotation vertébrale, sur un rachis normal. Il n'y a pas de gibbosité à l'examen clinique, pas de rotation vertébrale à l'examen radiologique et aucune déformation structurale. Il s'agit bien d'une attitude, car toute déviation clinique ou radiologique disparaît en position couchée. Théoriquement, il n'y a pas de passage entre attitude scoliotique et scoliose structurale vraie. Les causes de ces attitudes scoliotiques sont nombreuses :
Inégalité de longueur des membres inférieurs, quelle qu'en soit la cause ; C'est souligner l'importance de bien équilibrer le bassin avant tout examen du rachis en position debout. La mise en place d'une cale de compensation égale à l'inégalité de longueur sous le pied du côté du membre inférieur le plus court fait disparaître l'attitude scoliotique. Il en est de même si on examine le patient en position assise ou en décubitus ventral. La radiographie pourrait aider à faire la distinction qui montre sur le cliché de face debout l'obliquité du bassin, la courbure de rééquilibration sus-jacente sans rotation vertébrale, alors que, sur le cliché en position couchée, le rachis est rectiligne ;
Toute asymétrie du bassin aura les mêmes conséquences sur la statique rachidienne et ce, quelle qu'en soit la cause, malformation, traumatisme ou surtout attitude vicieuse de hanche par raideur, ankylose, luxation, etc. ;
Certaines asymétries de position des muscles du cou, certains défauts de position de la tête, peuvent obliger le sujet pour se rééquilibrer à basculer les épaules et ainsi à infléchir son rachis. Il en est ainsi de la plupart des attitudes en torticolis que l'origine en soit congénitale, traumatique ou ORL ;
Certains problèmes d'équilibre ou de déficience visuelle peuvent entraîner une courbure rachidienne sous-jacente de rééquilibration ;
Les attitudes antalgiques, enfin.
3) Scolioses transitoires :
Certaines scolioses peuvent être transitoires et ainsi à la limite du diagnostic. Il faut connaître cette possibilité chez des malades pithiatiques qui peuvent présenter une déviation considérable avec rotation des corps vertébraux. Une observation plus ou moins longue sera nécessaire pour apprécier l'aspect variable et inconstant de ce type de pseudo-scoliose. Certaines tumeurs osseuses, ou intra canalaires, souvent bénignes, peuvent entraîner une raideur du rachis avec asymétrie rotationnelle. La particularité de ces scolioses est d'être à grand rayon, raides et douloureuses. Le traitement de la lésion elle-même fera souvent disparaître la scoliose, mais cela n'est pas constant et la scoliose, ainsi amorcée, peut continuer à évoluer pour propre compte. Ceci souligne la difficulté de la frontière entre scoliose vraie et scoliose réactionnelle.
Au terme de ce chapitre, l'essentiel est de connaître l'existence de nombreuses formes limites, et devant tout défaut rachidien, même mineur, d'exercer une surveillance suffisamment prolongée pour éliminer de façon certaine une scoliose structurale à un stade de début, qui pourrait devenir évolutive. [24]
4) Scoliose congénitale :
La scoliose congénitale est causée par une malformation des vertèbres comme une hémivertèbre, une barre unilatérale ou une vertèbre en bloc . Il peut ne pas être cliniquement évident à la naissance mais se développer jusqu'à l'adolescence [ 3 ]. Des gènes associés à des malformations vertébrales ont été identifiés dans plusieurs études [ 4 , 6 ], et des défauts similaires ont été induits dans des modèles animaux par l'hypoxie ou des agents toxiques [ 7 , 8 ].
Figure 29 : Classification des malformations vertébrales pouvant être responsables de scolioses congénitales [76]
5) Scoliose neuromusculaire :
La scoliose neuromusculaire est causée par une insuffisance des stabilisateurs actifs (musculaires) de la colonne vertébrale, comme dans la paralysie cérébrale, l'amyotrophie spinale, le spina bifida, les dystrophies musculaires ou les lésions de la moelle épinière. Le traitement chirurgical de la scoliose neuromusculaire est associé au taux de complications le plus élevé par rapport aux autres types de scoliose [ 9 ].
La scoliose neuromusculaire est causée par une insuffisance des stabilisateurs actifs (musculaires) de la colonne vertébrale, comme dans la paralysie cérébrale, l'amyotrophie spinale, le spina bifida, les dystrophies musculaires ou les lésions de la moelle épinière. Le traitement chirurgical de la scoliose neuromusculaire est associé au taux de complications le plus élevé par rapport aux autres types de scoliose [ 9 ].
6) Scoliose mésenchymateuse :
La scoliose mésenchymateuse est causée par une insuffisance des stabilisateurs passifs de la colonne vertébrale, comme dans le syndrome de Marfan, la mucopolysaccharidose, l'ostéogenèse imparfaite, les maladies inflammatoires ou postopératoires après une chirurgie thoracique (chirurgie à cœur ouvert).
E. Prevention et dépistage
En l'absence d'étiologie reconnue, on ne peut parler de prévention de la scoliose idiopathique. Toutefois, les différences de fréquence et de gravité selon les pays, les races et les habitudes de vie, laissent entrevoir le rôle de certains facteurs d'environnement. Il faut signaler le rôle favorable probable de l'élevage en décubitus ventral des nourrissons dans la diminution de l'incidence des scolioses infantiles.
L'importance capitale du traitement précoce souligne de façon évidente l'intérêt du dépistage. Théoriquement, ce dépistage est simple. La gibbosité clinique est un signe fidèle et sensible, qui apparaît dès le tout début de la déformation scoliotique. Il suffit, pour la détecter, de faire pencher l'enfant en avant. Les faux négatifs sont exceptionnels. En revanche, les faux positifs sont plus fréquents. La radiographie ne doit en aucun cas être un élément de dépistage, mais seulement une confirmation du diagnostic clinique. Un simple examen clinique annuel est donc suffisant.
En réalité, l'expérience prouve qu'à la période pubertaire, la plus importante en matière de scoliose, la plupart des enfants échappent à l'examen systématique et répété du pédiatre ou du médecin traitant. Cette lacune regrettable doit logiquement être comblée par le dépistage scolaire.
Dépistage scolaire : depuis une vingtaine d'années, le dépistage scolaire systématique des scolioses a été institué dans un certain nombre de pays. [24]